Справочник невропатолога и психиатра - нарколепсия

заболевание, основным признаком которого являются приступы неудержимой сонливости. У одних больных не удается выявить каких-либо факторов, способствующих возникновению нарколепсии, у других нарколепсия возникает после перенесенных инфекций (эпидемический энцефалит, малярия и др.), черепно-мозговой травмы. В отдельных случаях отмечается роль наследственного фактора. Причиной нарколепсии могут быть также опухоли гипофиза, III желудочка, внутренняя гидроцефалия. Патологический процесс локализуется при этом заболевании в веществе мозга, окружающем III желудочек и сильвиев водопровод. Для нарколепсии характерны три проявления: приступы сонливости, катаплектические приступы, нарушение ночного сна. Приступы сонливости заключаются в непреодолимой потребности заснуть. Больные засыпают во время работы, даже во время ходьбы, езды на велосипеде. Чаще всего длительность она невелика. Глубина также может быть различной, как правило, сон поверхностный, и больные просыпаются при незначительном шуме, дотрагивании до них. Способствующими ему факторами являются тепло, монотонная, сидячая, однообразная работа, сытная еда. Чаще всего сонливость усиливается в определенное время (12, 16-17 и 19-20 часов). Во время сна отмечаются снижение мышечного тонуса и амплитуды сухожильных рефлексов, миоз.

Катаплексиякратковременное расслабление мышц, сопровождающееся падением больного; возникает обычно в связи с эмоциональными переживаниями, чаще положительного характера (больной падает вовремя смеха). Катаплексия наблюдается в 70% случаев нарколепсии. Во время приступа свешивается голова, опускаются руки, слабеют ноги, больной не может пошевелить ни головой, ни конечностями, сознание сохранено. Чаще продолжительность приступа невелика (от нескольких секунд по 3 минут). Лишь в очень редких случаях наблюдаются более длительные приступы. Припадок сопровождается покраснением лица, потливостью, замедлением пульса, исчезновением рефлексов со слизистых оболочек, сухожилий, кожи. В ряде случаев приступ сна и катаплексия развиваются одновременно или последовательно переходят один в другой. Почти у всех больных нарколепсией отмечается поверхностный, тревожный, прерывистый ночной сон, сопровождающийся кошмарными сновидениями. Важно отметить типичность для этого заболевания особых "состояний, возникающих в период засыпания: появляются так называемые гипнагогические зрительные галлюцинации. Больной видит различные предметы, Чаще это животные, вызывающие у него яркие эмоциональные реакции. У части больных наблюдается еще один признак заболевания катаплексия пробуждения, проявляющаяся после неожиданного пробуждения. Больные не могут пошевелить руками, головой, не могут закричать. Это состояние быстро проходит.

У больных нарколепсией отмечаются различные эндокринно-вегетативные нарушения. Нередко обнаруживаются артериальная гипотония, ожирение, лимфоцитоз, реже эозинофилез. У ряда больных развиваются амимия, повышение мышечного тонуса по пластическому типу. Течение нарколепсии хроническое, интеллектуальный дефект не развивается. С возрастом интенсивность заболевания уменьшается. Чаще катаплексия присоединяется к уже имеющимся приступам сонливости, однако можно наблюдать и обратную картину. Мужчины заболевают чаще. На электроэнцефалограмме во время нарколептического состояния определяется картина, характерная для различных фаз физиологического сна. Патоморфологические находки (локализация процесса в области гипоталамуса и ростральных отделов ретикулярной формации ствола мозга), а также новые данные о роли ретикулярной формации в регулировании процессов сна и бодрствования позволяют думать о значении этих образований в генезе сонливости (патология восходящих влияний) и приступов потерн мышечного тонуса (патология нисходящих влияний).

Лечение. Устранение причин, вызывающих нарколепсию:удаление опухоли соответствующей локализации, уменьшение гипертензионных явлений. Антиинфекционное лечение обычно не проводится в связи с большим интервалом, отделяющим инфекцию от нарколептического синдрома. Целесообразна стимуляция адренергических элементов ретикулярной формации (утром и днем) путем применения симпатомиметических средств (эфедрин 0,00,05 г 2 раза в день, фенамин 0,01 г). Полезно также назначение блокаторов моноаминооксидазы фермента, разрушающего норадреналин (ипразид и др.). Хорошие результаты получены при использовании психотонических препаратов (центедрин, мелипрамин, амизин, тофранил). Для углубления ночного сна применяют димедрол, андакоин, мепротан. В ряде случаев, как и при других проявлениях гипоталамической патологии, приносит пользу рентгенотерапия (см. Диэнцефальный синдром. Лечение).